Encefalite rara e de progressão lenta causada por
infecção crônica com o
VÍRUS DO SARAMPO. O quadro ocorre inicialmente em crianças e adultos jovens (aproximadamente 2-8 anos) após o início da
infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por uma progressiva
MIOCLONIA,
ESPASTICIDADE MUSCULAR,
CONVULSÕES,
DEMÊNCIA, disfunções autonômicas e
ATAXIA. A
MORTE geralmente ocorre 1-3 anos após o início da
doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e
gliose fibrosa. É causada por
vírus SSPE que é uma variante defectiva do
VÍRUS DO SARAMPO. (Tradução livre do original de : Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)